Relato de caso: acometimento pulmonar grave em síndrome hiper IgE com formação de cavidades gigantes e infecção de cavidade

A Síndrome Hiper IgE (HIES) é uma imunodeficiência primária rara, caracterizada por infecções cutâneas e pulmonares de repetição, níveis extremamente elevados de IgE, eosinofilia e defeitos na imunidade adaptativa. O acometimento pulmonar é um dos principais determinantes de morbidade e mortalidade nesses pacientes, frequentemente evoluindo para pneumatoceles, abscessos, bronquiectasias e cavidades pulmonares extensas. Apresentamos o caso de um paciente masculino, 24 anos, com HIES e deficiência funcional de anticorpos, que ao longo dos anos desenvolveu bronquiectasias difusas, pneumonia necrosante grave e cavidades pulmonares gigantes, do que decorreu de abscesso pulmonar. O estudo descreve de forma detalhada sua evolução clínica, exames, internações, manejo terapêutico e abordagem multidisciplinar. O caso ilustra a gravidade do acometimento pulmonar na HIES e a importância do diagnóstico precoce, tratamento agressivo de infecções e monitorização funcional contínua.