Unexpected finding in the airways of a child with cystic fibrosis

Pedkldme kazuistiku neobvykl piny obstrukce dolnch dchacch cest u tm tyletho chlapce s tkm prbhem cystick fibrzy (CF), genotypem F508del/F508del, chronickou infekc Pseudomonas aeruginosa, se zavedenou perkutnn gastrostomi pro dlouhodob neprospvn. Pacient s psychomotorickou retardac a hlubokou psychosociln deprivac v stavn pi byl akutn hospitalizovn pro zvracen, dehydrataci a bytek hmotnosti. Vyeten hrudnku pomoc vpoetn tomografie odhalilo atelektzu levho dolnho laloku s podezenm na nekrotizujc pneumonii a vznamn atelektaticko-infiltrativn zmny v dolnm laloku prav plce. Pro nedostaten efekt konzervativn terapie bylo indikovno bronchoskopick vyeten, kter prokzalo obturaci bronchu levho dolnho laloku kaovitou, sterkorln zapchajc hmotou. Nlez odpovdal aspiraci stolice v rmci poruchy pjmu potravy (piky). K obnov prchodnosti dchacch cest byla nezbytn opakovan bronchoskopick intervence vetn pouit kryosondy. Zprchodnn dchacch cest vedlo k vraznmu zlepen celkovho klinickho stavu, normalizaci auskultanho nlezu a nsledn k obnoven perorlnho pjmu s pozitivnm trendem hmotnostn kivky. Tato kazuistika poukazuje na vznam komplexnho diferenciln-diagnostickho pstupu pi obstrukci dchacch cest v dtskm vku, zejmna u pacient s chronickm plicnm onemocnnm a souasnou neurovvojovou retardac v kontextu nepznivho psychosocilnho prosted. Pestoe je aspirace stolice extrmn vzcnou pinou bronchiln obstrukce, mla by bt zvaovna u pacient s poruchami pjmu potravy, jako je pika, nebo u dt s opakovanm zvracenm. Vasn bronchoskopick intervence je zsadn jak pro stanoven diagnzy, tak pro efektivn lbu a me vznamn pispt k prevenci trvalho pokozen plicnho parenchymu.