ЦНС кръвоизливи при хемофилия – клинични случаи

Хемофилия А и В са нарушения на кръвосъсирването, които се характеризират с Х-свързан наследствен дефицит на коагулационен фактор VIII (FVIII) или IX (FIX). Въпреки че ставните и мускулните кръвоизливи са отличителен белег на хемофилията, вътречерепният кръвоизлив (ВЧК) може да се счита за най-тежкото усложнение. Проведени са множество проучвания по отношение честотата на ВЧК при хемофилия. Установено е, че около 3% до 10% от пациентите с хемофилия получават интракраниален кръвоизлив през живота си. ВЧК при пациенти с хемофилия се срещат най-често в две основни възрастови групи – при деца под 2-годишна възраст и при възрастни с рискови фактори като например артериална хипертония. Първичната профилактика при деца започва обикновено в рамките на първата година и ВЧК често се среща при пациенти, които все още не са започнали този вид лечение. Ролята на профилактиката е доказана и при възрастни пациенти с различна тежест на хемофилия. Хеморагични събития възникват предимно при пациенти, лекувани само с приложение на коагулационен фактор при нужда. В настоящето изложение представяме два клинични случая от нашата практика, с изява на ВЧК и последващите усложнения за пациентите.