A Clinical Case Report of Kaposiform Hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt Syndrome: Diagnostic and Therapeutic Challenges

Введение. Капошиформная гемангиоэндотелиома (КГЭ) — это опасное для жизни заболевание, представляющее собой локально агрессивную и потенциально летальную сосудистую опухоль младенчества. КГЭ в большинстве случаев сопровождается синдромом (феноменом) Казабаха — Мерритта (СКМ). Описание случая. Клинически КГЭ представляет собой плотную опухоль с неровными краями, красно-багрового цвета с бугристой поверхностью и горячую на ощупь. Заболевание часто манифестирует с кожных проявлений, мимикрируя под маской инфекционного процесса и тем самым осложняя процесс постановки диагноза. Инструментальные методы исследования важны для дифференциации КГЭ от других опухолей, а также для оценки распространенности процесса. В статье представлен клинический случай диагностики и лечения КГЭ с СКМ у новорожденного ребенка. Используют разные сочетания терапии, опираясь на клинические рекомендации по инфантильным гемангиомам и в соответствии с международными рекомендациями лечения КГЭ. Заключение. Стандартизированного протокола лечения данной нозологической формы в России не существует, что значительно осложняет процесс подбора терапии, поэтому заболевание следует рассматривать как клинически сложное, потенциально опасное и требующее дальнейшего изучения.