Carcinoma testicular de tipo mulleriano, una patología inusual

Introducción: El carcinoma testicular de tipo mülleriano constituye una neoplasia extremadamente infrecuente derivada de restos müllerianos persistentes o de epitelio mülleriano ectópico en el aparato genital masculino. Su baja incidencia, presentación clínica inespecífica y complejidad embriológica dificultan su reconocimiento oportuno y su adecuado abordaje terapéutico. Objetivo: Analizar de manera integrativa todos los casos publicados de carcinoma testicular y paratesticular de tipo mülleriano, describiendo sus características clínicas, histopatológicas, inmunohistoquímicas, terapéuticas y pronósticas. Metodología: Se realizó una revisión integrativa de la literatura conforme al modelo de Whittemore y Knafl y a las recomendaciones PRISMA. Se efectuó una búsqueda exhaustiva en las bases de datos PubMed, Scopus, Web of Science, Embase, SciELO y Google Scholar, sin restricción de fecha. Se incluyeron reportes de caso y series clínicas con confirmación histopatológica e inmunohistoquímica del origen mülleriano. Resultados: Se identificaron 27 publicaciones que reportaron un total de 34 pacientes. La edad media al diagnóstico fue de 42,7 años. La presentación clínica más frecuente fue la masa escrotal indolora. El 44,1 % de los casos se asoció a síndrome de persistencia de conductos müllerianos. Histológicamente, predominó el carcinoma seroso de alto grado (50 %), seguido del carcinoma endometrioide (26,5 %) y de células claras (14,7 %). El perfil inmunohistoquímico mostró expresión consistente de PAX8, WT1 y CK7, con negatividad para marcadores germinales. Más de la mitad de los pacientes presentaron enfermedad metastásica al diagnóstico. La supervivencia global a tres años fue del 52,9 %. Conclusiones: El carcinoma testicular de tipo mülleriano representa una entidad oncológica huérfana, de comportamiento biológico agresivo y manejo clínico no estandarizado. Su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y el uso sistemático de inmunohistoquímica avanzada. La creación de registros internacionales y el desarrollo de estudios moleculares resultan fundamentales para mejorar su comprensión y tratamiento.