Peutz-Jeghers Syndrome Complicated by Intestinal Intussusception: A Case Report

A Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma condição genética rara caracterizada pela presença de pólipos hamartomatosos no trato gastrointestinal e hiperpigmentação mucocutânea. A intussuscepção é uma complicação relativamente frequente nesses pacientes, mas a progressão para necrose intestinal extensa é incomum e potencialmente fatal. O presente caso retrata uma paciente de 21 anos com SPJ diagnosticada na infância, admitida com dor abdominal aguda, hiporexia e vômitos. A tomografia computadorizada evidenciou intussuscepção jejuno-ileal extensa, e a laparotomia de urgência revelou 90 cm de alça delgada invaginada e necrosada devido a pólipo hamartomatoso em jejuno médio. Foi realizada enterectomia segmentar com anastomose primária latero-lateral, e a paciente apresentou evolução pós-operatória satisfatória, recebendo alta no quarto dia. A paciente mantém seguimento ambulatorial sem sinais de síndrome do intestino curto. Este caso destaca a importância da vigilância endoscópica estruturada e intervenção cirúrgica precoce na SPJ, especialmente em contextos em que técnicas avançadas de enteroscopia não estão disponíveis.