TRATAMENTO DA SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA EM PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

Objetivo: Avaliar, de forma sistemática, as estratégias terapêuticas empregadas na síndrome de ativação macrofágica/HLH associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) e sintetizar desfechos clínicos relevantes. Métodos: Conduziu-se revisão sistemática (PRISMA) nas bases BVS e PubMed (2002–2025), incluindo relatos, séries de casos, coortes e artigos de contextualização mecanística com foco em tratamento. Critérios: pacientes pediátricos e adultos com LES-SAM, intervenção imunomoduladora ou imunossupressora, desfechos de resposta clínica, eventos adversos e mortalidade. Resultados: Vinte e dois estudos foram incluídos, predominando relatos e pequenas séries; identificou-se uma coorte clínica. Corticoides em altas doses constituíram a base terapêutica, com uso frequente de inibidores de calcineurina e imunoglobulina intravenosa. Em cenários refratários, descreveram-se ciclofosfamida, rituximabe, anakinra e dexametasona palmitato, além de abordagens situacionais como em suporte intensivo e manejo de gatilhos infecciosos. Em geral, respostas iniciais foram rápidas quando o escalonamento foi precoce, mas ocorreu variabilidade de desfechos em apresentações multissistêmicas graves. Conclusão: Corticoides com escalonamento individualizado surgem como estratégia pragmática para LES-SAM, entretanto, a evidência é majoritariamente observacional e heterogênea. São necessários estudos comparativos e biomarcadores padronizados para guiar sequência terapêutica e desmame.