LES HÉMOPATHIES DE L’ADULTE : GUIDE DE RÉFÉRENCE EN HÉMATOLOGIE 2009

🩸 RÉSUMÉ – RÉFÉRENTIEL D’HÉMATOLOGIE (2009) 🔬 I. AMYLOSE AL Dépôt de chaînes légères d’Ig monoclonales. Atteintes fréquentes : rein, cœur, nerfs périphériques, foie. Diagnostic : biopsie + coloration rouge Congo. Traitement : similaire au myélome (chimiothérapie ± autogreffe). 🩸 II. ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI) Destruction immunologique des GR. Test clé : Coombs direct positif. Deux types : Chaudes (IgG) Froides (IgM) Traitement : Corticoïdes (1ère ligne) Rituximab / splénectomie si résistance. 🧫 III. APLASIE MÉDULLAIRE Pancytopénie + moelle pauvre. Causes : idiopathique, toxiques, virales. Traitement : < 40–50 ans → allogreffe Sinon → immunosuppresseurs (SAL + ciclosporine) 🔴 IV–V. LEUCÉMIES AIGUËS LAL (Leucémie Aiguë Lymphoblastique) Prolifération lymphoblastique. Clinique : syndrome tumoral + insuffisance médullaire. Diagnostic : myélogramme > 20 % blastes. Traitement : polychimiothérapie + prophylaxie méningée. LAM (Leucémie Aiguë Myéloïde) Urgence thérapeutique. APL (t(15;17)) → CIVD fréquente → ATRA. Traitement : chimiothérapie d’induction ± allogreffe. 🧬 VI–VII. LEUCÉMIES CHRONIQUES LLC Prolifération lymphocytes B matures. Sujet âgé. Souvent asymptomatique. Traitement si formes actives : Immunochimiothérapie Thérapies ciblées. LMC Chromosome Philadelphie → BCR-ABL. Hyperleucocytose avec myélémie. Traitement : inhibiteurs de tyrosine kinase (imatinib). 🧠 VIII–XII. LYMPHOMES Points communs Adénopathies ± signes B (fièvre, sueurs, amaigrissement). Diagnostic : biopsie ganglionnaire. Bilan d’extension : TDM / PET scan. Classification : Ann Arbor. 🔹 Lymphome diffus à grandes cellules B Agressif mais curable. Traitement : R-CHOP. 🔹 Lymphome folliculaire Indolent. Surveillance possible si asymptomatique. 🔹 Lymphome de Hodgkin Cellule de Reed-Sternberg. Extension de proche en proche. Très bon pronostic. 🔹 Lymphome du manteau t(11;14), cycline D1. Évolution agressive. 🔹 Lymphome de la zone marginale Souvent associé à infection chronique (ex : Helicobacter pylori). 🧪 XIII. MALADIE DE WALDENSTRÖM Prolifération lymphoplasmocytaire. IgM monoclonale. Risque : syndrome d’hyperviscosité. 🩻 XIV. MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE Fibrose médullaire. Splénomégalie volumineuse. Frottis : dacryocytes. Traitement : symptomatique ± allogreffe. 💀 XV. MYÉLOME MULTIPLE CRAB : Calcémie ↑ Rénal Anémie Bone lesions (lyses osseuses) Diagnostic : Plasmocytose médullaire Pic monoclonal Traitement : Sujet jeune → autogreffe Nouvelles thérapies ciblées. 🔴 XVI. POLYGLOBULIE PRIMITIVE (MALADIE DE VAQUEZ) Mutation JAK2. Hyperviscosité sanguine. Traitement : Saignées Hydroxyurée Aspirine. ⚠️ XVII. SYNDROMES MYÉLODYSPLASIQUES Hématopoïèse inefficace. Cytopénies. Risque de transformation en LAM. Traitement : Supportif Azacitidine Allogreffe. 🟣 XVIII. THROMBOPÉNIES AUTO-IMMUNES (PTI) Destruction périphérique des plaquettes. Moelle riche en mégacaryocytes. Traitement : Corticoïdes IgIV Splénectomie / rituximab. 🧠 TABLEAU SYNTHÈSE DES URGENCES EN HÉMATOLOGIE Leucémie aiguë Hyperleucocytose Compression médullaire CIVD (LAM3) Hyperviscosité Hypercalcémie du myélome.Mots clés : Clonalité – Diagnostic médullaire – Cytogénétique pronostique – Complications aiguës – Thérapies ciblées – Greffe – Risque de transformation – Stratification pronostique. Leucémies aiguës – Leucémies chroniques – Lymphomes – Myélome multiple – Syndromes myélodysplasiques – Syndromes myéloprolifératifs – Aplasies médullaires – Cytopénies auto-immunes – Amylose AL