La maladie de Still à Conakry : étude de 13 observations guinéennes

Introduction La maladie de Still (MS) est une pathologie systémique rare, caractérisée par la triade clinique classique (fièvre hectique, arthralgies et éruption cutanée). Nous en rapportons 13 observations guinéennes pour prouver son existence dans notre population. Matériel et méthodes Etude rétrospective et descriptive de cas de MS diagnostiqués en rhumatologie de l’hôpital nation Ignace Deen de Conakry sur 10 ans du 01/12/2014 au 31/12/2024. Elle concernait les dossiers de patients hospitalisés et/ou suivis en ambulatoire, le diagnostic répondait chez l’enfant aux critères de Durban de 1997 revisités à Edmonton en 2001 et chez l’adulte aux critères de Yamagushi et Fautrel. Les données démographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutique et évolutives ont été représentés. Résultats Treize patients colligés répartis entre 6 hommes (46%) et 7 femmes (53%) dont 5 adolescents (4 garçons et 1 fille). L’âge moyen était 26,31 ans extrêmes de 7 et 55ans. La profession dominante était des élèves 5cas (38,46%) et étudiants 3cas (23%). La symptomatologie était marquée par la fièvre, la polyarthrite10 cas, angine 8 cas, éruption cutanée maculo-papuleuse évanescente 5 cas, splénomégalie 3 cas, hépatomégalie 2 cas, pneumopathie interstitielle 5 cas et un cas péricardite non infectieuse. Tous les patients avaient le syndrome inflammatoire à travers la VS réalisée et accélérée chez 4 cas et la CRP augmentée chez 9 cas. L’anémie était constante avec une hyperleucocytose à prédominance neutrophile chez 10 patients, 5 cas de ferritinémie élevée avec fraction glycosylée < 20%. Les sérologies VIH, VHB et C de même que la recherche du facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires, anticorps anti CCP et ANCA ainsi que les tumeurs étaient négatives. La prednisolone à 1mg /kg /jour instaurée avec suite favorable excepté 5 cas de rechutes après régression qui motive 15mg méthotrexate et 5 mg d’acide folique par semaine. Le tocilizumab en perfusion mensuelle chez 2 cas résistants au méthotrexate avec succès. Nous déplorons 3 décès (2 cas de syndrome d’activation lymphohistocytaire et IRC). Conclusion La MS est une pathologie rare en Afrique subsaharienne. Son diagnostic difficile repose sur la triade classique associée à l’hyperferritinémie et sa fraction glycosylée basse aidé par les critères de Yamaguchi et de Fautrel. Devant le tableau clinique systémique injustifiable le diagnostic doit être évoqué précocement pour améliorer le pronostic fonctionnel et vital.