Abordaje clinicoquirúrgico en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

El termino de corazón izquierdo hipoplásico (CIH) se emplea para describir un espectro de cardiopatías congénitas que tienen en común el grado variable de falta de desarrollo de las estructuras cardiacas izquierdas. La forma mas común del síndrome incluye atresia o estenosis de la válvula aortica, atresia o estenosis de la válvula mitral y ductus-dependencia de la circulación sistémica. Esta patología es la responsable del 25% de las muertes por cardiopatías en la primera semana de vida si no se instituye tratamiento medicoquirúrgico oportuno. Hasta 1997, los pacientes que nacían con esta patología morían con goteo de prostaglandina E l o sin él. A partir de julio de este año se desarrolla un programa en nuestro hospital destinado a la resolución de esta malformación. En este periodo se opera a 7 pacientes con CIH. Sus edades oscilaron entre 20 y 60 días, promedio 27, y sus pesos entre 2,750 kg y 3,5 kg. Seis pacientes fueron sometidos a cirugía convencional de Norwood modificada y un paciente con insuficiencia tricúspidea y disfunción del ventrículo derecho fue sometido a trasplante cardiaco ortópico con reconstrucción del arco aórtico hipoplásico. En el grupo de pacientes con técnica de Norwood modificada se registraron 3 muertes, 2 en el posoperatorio inmediato por arritmias (complejidad lesional) y un paciente con muerte súbita alejada por disfunción ventricular relacionada con el reimplante coronario. En esta presentación se analizan los eventos preoperatorios, intraoperatorios y posoperatorios de los 7 pacientes, así como su recuperación nutricional y desarrollo neurológico, circulación pulmonar y grado de hipoxia con ambas técnicas quirúrgicas. Conclusiones 1) En nuestro país se puede lograr sobrevida con manejo medicofarmacológico seguido de tratamiento quirúrgico en las CIH. 2) El procedimiento de Norwood modificado es la opción mas adecuada para los pacientes con CIH sin disfunción valvular ni del VD. 3) El trasplante cardiaco neonatal es una opción valida en pacientes con insuficiencia tricuspidea e hipocinesia del VD.