El síndrome de la cimitarra en lactantes y niños

Introducción El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acuerdo con la edad de presentación. Objetivo Comparar aspectos clínicos y terapéuticos entre los niños menores y mayores de 1 año. Material y métodos En el período 1997-2003 se diagnosticaron 14 pacientes consecutivos con SC. Se dividieron en dos grupos: Grupo I: 9 pacientes con edad X: 2 meses (rango 2 días - 7 meses) y grupo II: 5 pacientes con edad X: 4,8 años (rango 1 año-12,7 años). Se compararon la presencia de insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar (HP), la necesidad de embolización de colaterales sistémicas, cirugías y evolución clínica. Resultados Ingresaron con IC 9 pacientes, todos del grupo I (p=0,0012). Presentaron HP 7 pacientes. Grupo I: 7/9 y grupo II: 0/5 (p=0,005). Se realizaron 20 embolizaciones de colaterales sistémicas. Grupo I: 17 procedimientos en 9/9 pacientes, 5 de ellos necesitaron 2 o más embolizaciones por repermeabilización de las colaterales. Grupo II: 3 embolizaciones en 2/5 pacientes (p=0,008). Fueron operados 11 pacientes. Grupo I: 8/9 y grupo II: 3/5 (p=0,52). Se reintervino quirúrgicamente a un paciente del grupo I por obstrucción de la tunelización. No hubo mortalidad quirúrgica. Falleció un paciente del grupo I con indicación quirúrgica, al que se le habían realizado 4 embolizaciones colaterales. Conclusión Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor incidencia de IC, HP y colaterales y requirieron un n´umero mayor de embolizaciones colaterales. Los pacientes mayores de 1 año presentaron una evolución clínica más benigna.