Relato de caso : encefalite auto-imune anti-NMDA

O termo encefalite refere-se a um conjunto de doenças caracterizadas por inflamação do parênquima cerebral, com múltiplas etiologias. Entre elas, destaca-se a encefalite autoimune, condição na qual ocorre a produção de autoanticorpos contra antígenos neuronais e/ou seus receptores, resultando em disfunção sináptica e manifestações neurológicas e psiquiátricas variadas. Um dos principais alvos imunológicos descritos é o receptor N-metil-D-aspartato (NMDA), receptor glutamatérgico essencial para a fisiologia da transmissão sináptica e para funções cognitivas e comportamentais. Relata-se o caso de uma paciente pediátrica de 5 anos que evoluiu com encefalite autoimune anti-NMDA após um quadro agudo de meningoencefalite viral presumida, sem identificação etiológica. O quadro clínico iniciou-se com alterações comportamentais, progredindo com crises convulsivas, distonia, distúrbios do movimento e episódios de disautonomia, padrão clínico compatível com descrições clássicas da doença. A paciente apresentou evolução refratária às terapias de primeira e segunda linha, com necessidade de escalonamento para tratamento imunomodulador de terceira linha, mantido até o momento da publicação deste trabalho.