Endomiocardiofibrose com predomínio de ventrículo direito na síndrome hipereosinofílica associada à mutação FIP1L1–PDGFRA : relato de caso

A síndrome hipereosinofílica (HES) é caracterizada por eosinofilia persistente associada a lesão orgânica, sendo o acometimento cardíaco o principal determinante prognóstico. Relatamos o caso de um paciente masculino, 21 anos, com eosinofilia marcada, esplenomegalia e sintomas constitucionais, que evoluiu com comprometimento cardíaco predominante do ventrículo direito. O ecocardiograma sugeriu cardiomiopatia restritiva, e a ressonância magnética cardíaca confirmou endomiocardiofibrose do ventrículo direito, associada a trombos laminares e disfunção biventricular leve. A investigação etiológica identificou a mutação FIP1L1– PDGFRA, confirmando a forma neoplásica da doença. O tratamento incluiu corticoterapia, anticoagulação e introdução de imatinibe, com resposta clínica favorável e estabilização do quadro cardíaco. O caso ressalta a importância da avaliação cardiológica sistemática na HES e destaca o papel da ressonância magnética cardíaca no diagnóstico da fase fibrótica e na definição terapêutica.